@ Es la forma más frecuente de esclerodermia cutánea. Consiste en una enfermedad fibrosante de origen desconocido en la que aparecen lesiones escleróticas, de predominio en el tronco. Distinguimos entre morfea localizada (menos de dos placas) o generalizada (más de tres placas).
El 15 % de los pacientes presentan la forma generalizada.
La esclerodermia lineal representa el 20% de las morfeas localizadas y es la más frecuente en los niños.
Puede afectar a cualquier edad pero la edad media de comienzo son los 32 años. Afecta casi cuatro veces más a mujeres que a hombres.
Las lesiones iniciales son típicamente inflamatorias y por tanto violáceas. Las lesiones más tardías presentan hiperpigmentación fibrosis y atrofia.
Las lesiones consisten en placas dérmicas escleróticas con bordes violáceos e hipopigmentación central. Un subgrupo de pacientes puede presentar picor, aunque la mayor parte de las lesiones son asintomáticas.
Existe una forma de esclerodermia lineal llamada «golpe de sable» que afecta a la zona de la frente y cuero cabelludo, tiene peor pronóstico al ser más resistente a los tratamientos y suele aparecer en la infancia.
El diagnóstico se sospecha mediante la clínica y se confirma con una biopsia cutánea. Ocasionalmente puede ser de utilidad un estudio analítico. Puede haber eosinofilia en el hemograma y en las formas generalizadas los anticuerpos antinucleo pueden ser positivos.
La placa de morfea y la morfea generalizada es distinto que la esclerodermia generalizada.
Aunque las lesiones se pueden ablandar, la hiperpigmentación es con frecuencia crónica y afecta emocionalmente al paciente.
Es una enfermedad benigna que no afecta a órganos internos.
La morfea es muy resistente a los tratamientos.
Suelen pautarse corticoides tópicos potentes. Se han utilizado también los corticoides intralesionales . También se ha utilizado el calcipotriol tópico.
Cuando la afectación es importante, o existe limitación de la movilidad, están indicados los tratamientos sistémicos como los corticoides orales, hidroxicloroquina o incluso inmunosupresores sistémicos.